Amylose ABeta2M wild type
ORPHA:85446· ICD-10 E85.3· Wild type ABeta2M amyloidosis
Définition
Forme d'amylose survenant chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique (IRC), sous dialyse de longue durée, caractérisée par l'accumulation de fibrilles amyloïdes constituées de dépôts de bêta 2 microglobuline (β2M) dans le système musculo-squelettique, entraînant un syndrome du canal carpien (SCC), une arthropathie chronique, des lésions osseuses kystiques, une ostéoarthropathie destructrice et des fractures pathologiques.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult