Ataxie spinocérébelleuse liée à l'X type 4

Définition

Ataxie rare liée à l'X caractérisée par des signes pyramidaux et une démence à l'âge adulte. Dans la petite enfance, un retard à la marche et des tremblements apparaissent. L'atteinte pyramidale apparaît progressivement et, à l'âge adulte, des problèmes de mémorisation et une démence progressive s'installent. L'issue est souvent fatale au cours de la sixième décennie.