Ataxia espinocerebelosa ligada al cromosoma X tipo 4

Definición

Es una ataxia espinocerebelosa poco frecuente ligada al cromosoma X caracterizada por ataxia, signos del tracto piramidal y demencia de inicio en la edad adulta. La enfermedad se manifiesta durante la primera infancia con retraso en la adquisición de la marcha y temblores. Los signos piramidales aparecen progresivamente y en la edad adulta se hacen evidentes los problemas de memoria y la demencia de forma gradual.