Neuronopathie motrice et sensorielle à début facial

Définition

La neuropathie motrice et sensorielle à début facial se caractérise d'abord par une paresthésie et un engourdissement dans les zones innervées par le nerf trijumeau, qui s'étendent progressivement au cuir chevelu, au cou, au tronc supérieur, puis aux membres supérieurs. Les manifestations motrices, qui apparaissent plus tardivement, sont d'abord des crampes, des fasciculations, une dysphagie, une dysarthrie puis une atrophie et une faiblesse musculaire. Ce syndrome qui a été décrit chez quatre adultes de sexe masculin, est une pathologie neurodégénérative de progression lente.