Neuropatía sensitiva autonómica de inicio facial

Definición

Es un trastorno caracterizado inicialmente por parestesia y entumecimiento en la región de distribución del nervio trigémino, que progresa hasta afectar al cuero cabelludo, cuello, parte superior del tronco y extremidades superiores. El inicio de las manifestaciones motoras ocurre posteriormente con calambres, fasciculaciones, disfagia, disartria, debilidad muscular y atrofia. Este síndrome se ha descrito en cuatro varones y parece ser una enfermedad neurodegenerativa lentamente progresiva.