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Malformation lymphatique macrokystique

ORPHA:79489· ICD-10 D18.1· Macrocystic lymphatic malformation

Définition

Malformation lymphatique kystique commune rare, caractérisée par une lésion kystique bénigne composée de vaisseaux lymphatiques dilatés. Les lésions macrocystiques consistent en des kystes de plus de 1 cm de diamètre. Elles se manifestent généralement à la naissance ou au cours des premières années de vie et se développent le plus souvent dans la région de la tête et du cou, mais peuvent affecter n'importe quelle autre région du corps. Les signes cliniques varient en fonction de la localisation et de l'étendue de la lésion. Les facteurs pouvant contribuer à l'étendue des lésions sont l'infection, le traumatisme et l'hémorragie intrakystique. On observe aucune évolution cancéreuse.

Transmission
Not applicable
Âge de début
Infancy, Neonatal