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Lymphatische Malformation, makrozystische

ORPHA:79489· ICD-10 D18.1· Macrocystic lymphatic malformation

Definition

Eine seltene lymphatische Fehlbildung, die durch eine gutartige zystische Läsion gekennzeichnet ist, die aus erweiterten Lymphkanälen besteht. Makrozystische Läsionen bestehen aus Zysten mit einem Durchmesser von mehr als 1 cm. Sie treten in der Regel bei der Geburt oder in den ersten Lebensjahren auf und kommen am häufigsten in der Kopf- und Halsregion vor, können aber an jeder Stelle auftreten. Die Symptome hängen von der Lage und dem Ausmaß der Läsion ab. Eine Infektion, ein Trauma oder eine intrazystische Blutung können zu einer Ausdehnung der Läsion führen. Eine bösartige Umwandlung findet nicht statt.

Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Infancy, Neonatal