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Malformación linfática macroquística

ORPHA:79489· ICD-10 D18.1· Macrocystic lymphatic malformation

Definición

Es una malformación linfática quística común poco frecuente caracterizada por una lesión quística benigna compuesta por conductos linfáticos dilatados. Las lesiones macroquísticas consisten en quistes de más de 1 cm de diámetro. Por lo general, se presentan al nacer o durante los primeros años de vida y se localizan con mayor frecuencia en la región de la cabeza y del cuello, aunque pueden afectar a cualquier región anatómica. Los síntomas dependen de la ubicación y extensión de la lesión. La infección, el traumatismo o la hemorragia intraquística pueden provocar la expansión de la lesión, pero ésta no experimenta una transformación maligna.

Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Infancy, Neonatal