Coproporphyrie héréditaire
ORPHA:79273· ICD-10 E80.2· Hereditary coproporphyria
Définition
Porphyrie hépatique aiguë rare caractérisée par la survenue de crises neuro-viscérales et, plus rarement, par la présence de lésions cutanées.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adolescent, Adult