Koproporphyrie, hereditäre
ORPHA:79273· ICD-10 E80.2· Hereditary coproporphyria
Definition
Eine Form der akuten hepatischen Porphyrie, die durch neuroviszerale Anfälle und, seltener, durch Hautläsionen gekennzeichnet ist.
- Prävalenz
- 1-9 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult