Obésité par déficit en pro-opiomélanocortine
ORPHA:71526· ICD-10 E66.8· Obesity due to pro-opiomelanocortin deficiency
Définition
Le déficit en pro-opiomélanocortine (POMC) est une forme d'obésité monogénique entraînant une obésité à début précoce, une insuffisance surrénale, des cheveux roux et une peau pâle.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Infancy, Neonatal