Adipositas durch Proopiomelanocortin-Mangel
ORPHA:71526· ICD-10 E66.8· Obesity due to pro-opiomelanocortin deficiency
Definition
Der Pro-Opiomelanocortin-Mangel ist eine Form von monogen vererbter Adipositas mit schwerer Ausprägung und frühem Beginn. Die Patienten haben eine Nebenniereninsuffizienz, rote Haare und blasse Haut.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal