Moelle épinière terminale persistante (non regressée)

Définition

Dysraphisme fermé rare à tige terminale caractérisé par la persistance d'une moelle épinière rudimentaire en-dessous du cône. Il contient du tissu neural non fonctionnel et est typiquement isolé. Le diagnostic est suggéré par un cône atténué sans tissu adipeux, et est confirmé par l'analyse pathologique (noyau glioneuronal avec lumière tapissée d'épendyme, racines nerveuses et ganglions de la racine dorsale). Un diagnostic différentiel avec un contrôle neurophysiologique peropératoire est obligatoire car la neuro-imagerie ne permet pas de le distinguer du cône fonctionnel.