Retained Medullary Cord
ORPHA:645334· ICD-10 Q76.0· Retained medullary cord
Definition
Eine seltene geschlossene Dysraphie mit endständigem Stiel, die durch ein persistierendes rudimentäres Rückenmark unterhalb des Konus gekennzeichnet ist. Es enthält nicht funktionelles Nervengewebe und ist typischerweise isoliert. Die Diagnose wird durch einen abgeschwächten Konus ohne Fettgewebe gestellt und durch eine pathologische Analyse bestätigt (glioneuronaler Kern mit ependymal gefülltem Lumen, Nervenwurzeln und Spinalganglien). Eine Differentialdiagnose mit intraoperativer neurophysiologischer Überwachung ist zwingend erforderlich, da die Neurobildgebung keine Unterscheidung zum funktionellen Konus erlaubt.