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Epidermolyse bulleuse dystrophique localisée

ORPHA:595356· ICD-10 Q81.2· Localized dystrophic epidermolysis bullosa

Définition

Forme localisée d'épidermolyse bulleuse dystrophique caractérisée par la présence de bulles, principalement limitée aux mains et aux pieds (forme acrale) ou à la région prétibiale. Une dystrophie ou une perte des ongles est courante et peut être la seule présentation de la maladie (forme unguéale isolée).

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal