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Epidermólise bolhosa distrófica localizada

ORPHA:595356· ICD-10 Q81.2· Localized dystrophic epidermolysis bullosa

Definição

Forma localizada de epidermólise bolhosa distrófica caracterizada por vesículas localizadas principalmente nas mãos e pés (forma acral) ou na região pré-tibial (forma pré-tibial). A distrofia ou perda ungueal é comum e poderá constituir um achado isolado (forma ungueal apenas).

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Idade de início
Infancy, Neonatal