Lymphoedème primaire tardif associé à GJC2

Définition

Lymphoedème primaire rare d'origine génétique caractérisé par un lymphoedème des quatre membres, pouvant apparaître de la naissance à l'âge adulte. La sévérité des manifestations varie, les membres supérieurs pouvant n'être atteints qu'à un stade plus tardif de la maladie. Des épisodes récurrents de cellulite et d'infections cutanées sont observés dans les cas sévères. Des varices et une insuffisance veineuse ont été rapportées en association.