Purpura thrombotique thrombocytopénique
ORPHA:54057· ICD-10 M31.1· Thrombotic thrombocytopenic purpura
Définition
Forme agressive et potentiellement létale de microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par une thrombocytopénie périphérique profonde, une anémie hémolytique microangiopathique (MAHA) et une défaillance organique de gravité variable. On distingue une forme congénitale (PTTc) et une forme acquise à médiation immunitaire (PTTi).
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial
- Âge de début
- All ages