Purpura, thrombotische thrombozytopenische
ORPHA:54057· ICD-10 M31.1· Thrombotic thrombocytopenic purpura
Definition
Eine aggressive und lebensbedrohliche Form der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA), die durch eine ausgeprägte periphere Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und Organversagen unterschiedlichen Schweregrades gekennzeichnet ist. Man unterscheidet eine kongenitale Form (cTTP) und eine erworbene, immunvermittelte Form (iTTP).
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial
- Erkrankungsalter
- All ages