Porpora trombotica trombocitopenica
ORPHA:54057· ICD-10 M31.1· Thrombotic thrombocytopenic purpura
Definizione
La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) è una forma aggressiva e potenzialmente letale di microangiopatia trombotica (TMA), caratterizzata da trombocitopenia periferica profonda, anemia emolitica microangiopatia (MAHA) e insufficienza d'organo di gravità variabile. Esistono due forme della malattia, quella congenita (cTTP) e la forma acquisita immunomediata (iTTP).
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal recessive, Multigenic/multifactorial
- Età di esordio
- All ages