Vascularite
ORPHA:52759· Vasculitis
Définition
Groupe cliniquement hétérogène de maladies d'étiologie multifactorielle, caractérisées par l'inflammation des gros vaisseaux (vascularite des vaisseaux de gros calibre, telle que l'artérite à cellules géantes et l'artérite de Takayasu), des vaisseaux de moyen calibre (vascularite des vaisseaux de moyen calibre, telle que la périartérite noueuse et la maladie de Kawasaki) ou des petits vaisseaux (vascularite des vaisseaux de petit calibre, comme la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique, la vascularite à immunoglobulines A et l'angéite cutanée leucocytoclasique). La vascularite survient à tous les âges, elle peut être aigüe ou chronique, et se manifeste par des symptômes généraux tels qu'une fièvre, une perte de poids et une fatigue, ainsi que par des symptômes plus spécifiques, selon le type de vaisseaux et l'organe atteints. Le degré de sévérité de la maladie est variable, allant d'une forme résultant en une déficience visuelle ou potentiellement létale (maladie de Behçet), à une forme cutanée relativement mineure.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000