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Vasculite

ORPHA:52759· Vasculitis

Definizione

Le vasculiti sono un gruppo eterogeneo di malattie multifattoriali, caratterizzate dall'infiammazione dei grandi vasi (vasculite dei grandi vasi, come l'arterite a cellule giganti e l'arterite di Takayasu; si vedano questi termini), dei vasi medi (vasculite dei vasi medi, come la poliarterite nodosa e la malattia di Kawasaki; si vedano questi termini), o dei piccoli vasi (vasculite dei piccoli vasi, come la granulomatosi di Wegener, la poliangite microscopica, la vasculite associata alle immunoglobuline A, e l'angite leucocitoclastica cutanea; si vedano questi termini). La vasculite esordisce a tutte le età, può essere acuta o cronica, e si manifesta con sintomi generici come la febbre, la perdita di peso e l'affaticamento, ma anche con segni clinici specifici che dipendono dal tipo dei vasi e degli organi interessati. La gravità è variabile: dalla malattia potenzialmente letale o pericolosa per la vista (malattia di Behçet; si veda questo termine), alla malattia cutanea relativamente lieve.

Prevalenza
1-9 / 100 000