Vaskulitis
ORPHA:52759· Vasculitis
Definition
Die Vaskulitis umfasst eine klinisch heterogene Gruppe von Krankheiten mit multifaktorieller Ätiologie. Sie ist gekennzeichnet durch Entzündung der großen Gefäße (large-vessel vasculitis, z.B. Riesenzell-Arteriitis und Takayasu-Arteriitis; s. diese Termini), der mittelgroßen Gefäße (medium-vessel vasculitis, z.B. Polyarteriitis nodosa und Kawasaki-Krankheit; s. diese Termini) oder der kleinen Gefäße (small-vessel vasculitis, z.B. Wegener- Granulomatose, Mikroskopische Polyangiitis, Immunoglobulin A-Vaskulitis und Kutane leukozytoklastische Angiitis; s. diese Termini). Die Krankheit kann in jedem Alter und akut oder chronisch auftreten. Sie äußert sich mit Allgemeinsymptomen wie Fieber, Gewichtsverlust und Mattigkeit und, abhängig von Gefäßtyp und betroffenen Organen, mit spezifischeren Symptomen. Der Schweregrad ist unterschiedlich und reicht von lebensbedrohlich und Visusverlust (z.B. Behçet-Krankheit; s. dort) bis zu relativ gutartiger Hautkrankheit.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000