Erythème polymorphe majeur

Définition

Maladie rare de la peau caractérisée par des papules annulaires circonscrites dont la coloration évolue de manière concentrique (centre sombre, entouré d'un anneau rose pâle et d'un anneau extérieur rouge) réparties de façon symétrique sur les faces d'extension des extrémités, ou plus diffuses, accompagnées de deux ou plusieurs atteintes muqueuses (érosions des muqueuses buccales, génitales, anales, conjonctivite, pseudomembranes). La maladie est généralement précédée de symptômes prodromiques de malaise, de fièvre et de myalgies. Elle se résorbe généralement en quelques semaines de manière spontanée, bien qu'il existe un risque de récurrence. La maladie est principalement déclenchée par des agents infectieux (virus de l'herpès, mycoplasme pneumoniae), mais un sous-ensemble de patients présente des auto-anticorps ciblant les plakines. De rares cas de séquelles graves à la suite de l'atteinte muqueuse ont été décrits.