Eritema multiforme major
ORPHA:502499· ICD-10 L51.8· Erythema multiforme major
Definição
Doença cutânea rara caracterizada habitualmente por pápulas alvoóides com 3 anéis de variação concêntrica de cor (centro escuro, circundado por um anel rosa mais claro e um anel externo vermelho) distribuídas simetricamente nas superfícies extensoras das extremidades, ou mais difusas, acompanhadas por 2 ou mais envolvimentos da mucosa (erosões da mucosa oral, genital, anal, conjuntivite, pseudomembranas). Frequentemente é seguida por sintomas prodrómicos de mal-estar, febre e mialgias, e geralmente é autolimitada, remitindo em poucas semanas; todavia, existe risco de recorrência. A doença é desencadeada principalmente por agentes infeciosos (vírus do herpes, mycoplasma pneumoniae), mas um subconjunto de doentes possui autoanticorpos direcionados às plaquinas. Foram descritos casos raros de sequelas mucosas graves.
- Idade de início
- All ages