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Eritema multiforme major

ORPHA:502499· ICD-10 L51.8· Erythema multiforme major

Definição

Doença cutânea rara caracterizada habitualmente por pápulas alvoóides com 3 anéis de variação concêntrica de cor (centro escuro, circundado por um anel rosa mais claro e um anel externo vermelho) distribuídas simetricamente nas superfícies extensoras das extremidades, ou mais difusas, acompanhadas por 2 ou mais envolvimentos da mucosa (erosões da mucosa oral, genital, anal, conjuntivite, pseudomembranas). Frequentemente é seguida por sintomas prodrómicos de mal-estar, febre e mialgias, e geralmente é autolimitada, remitindo em poucas semanas; todavia, existe risco de recorrência. A doença é desencadeada principalmente por agentes infeciosos (vírus do herpes, mycoplasma pneumoniae), mas um subconjunto de doentes possui autoanticorpos direcionados às plaquinas. Foram descritos casos raros de sequelas mucosas graves.

Idade de início
All ages