Fusion splénogonadique isolée

Définition

Malformation viscérale non syndromique rare caractérisée par une adhérence anormale, continue ou discontinue de la rate à la gonade, à l'épididyme ou au canal déférent. La malformation de type continu est caractérisée par une connexion directe entre la rate et la gonade, alors qu'en cas de type discontinu, on observe une fusion du tissu gonadique et de la rate accessoire ou un tissu de la rate ectopique dépourvu de connexion avec la rate principale. Chez l'homme, la malformation se manifeste généralement par une masse scrotale ou est découverte de manière fortuite lors de la prise en charge d'une cryptorchidie, de tumeurs testiculaires ou d'une hernie inguinale. Chez la femme, elle est généralement découverte de manière fortuite lors d'une laparotomie.