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Fusione splenogonadica isolata

ORPHA:457083· ICD-10 Q89.0· Isolated splenogonadal fusion

Definizione

Si tratta di una malformazione viscerale rara non sindromica, caratterizzata da un'aderenza anomala, continua o discontinua, della milza alla gonade, all'epididimo o a un vaso. Quando l'aderenza è continua, si osserva una connessione diretta tra la milza e la gonade, mentre se è discontinua il tessuto gonadico è fuso con una milza accessoria o con un tessuto splenico ectopico, senza connessione con la milza principale. Di solito i maschi presentano una massa scrotale, che può essere individuata casualmente durante la presa in carico del criptorchidismo, di tumori testicolari o di un'ernia inguinale. In genere, nelle femmine la massa viene individuata casualmente nel corso di una laparotomia.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
No data available
Età di esordio
Antenatal, Neonatal