Hémoglobine Lepore-bêta-thalassémie

Définition

Bêta-thalassémie rare associée à une autre anomalie de l'hémoglobine caractérisée par la présence du variant Lepore de l'hémoglobine en association avec la bêta-thalassémie. Selon le type de bêta-thalassémie, la présentation clinique est très variable, allant d'une anémie microcytaire hypochrome sévère avec dépendance aux transfusions de sang total à une anémie modérée et compensée, sans nécessité de transfusions régulières.