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Glomérulopathie à dépôts de C3

ORPHA:329918· ICD-10 N03.5· C3 glomerulopathy

Définition

Forme de glomérulonéphrite membranoproliférative primaire caractérisée par la présence d'une glomérulonéphrite dans les échantillons de biopsie rénale analysés en immunofluorescence mettant en évidence essentiellement (ou, du moins, de manière prédominante) un marquage caractéristique de C3. Des altérations non spécifiques ou des schémas prolifératifs avec une coloration glomérulaire à dominante C3 sont également possibles. En fonction de l'aspect des dépôts en microscopie électronique, la glomérulopathie à dépôt de C3 (C3G) peut être classée en glomérulonéphrite à dépôts de C3 (GNC3) ou en maladie de dépôt dense (DDD).

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Multigenic/multifactorial
Âge de début
All ages