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Syndrome de surdité-oligodontie

ORPHA:3230· ICD-10 H90.3· Deafness-oligodontia syndrome

Définition

Le syndrome de surdité-oligodontie est caractérisé par une surdité neuro-sensorielle et une oligodontie/hypodontie. Il a été décrit chez quatre enfants de deux fratries et un cas isolé. Des vertiges ont été rapportés chez les deux enfants de l'une des fratries. Le mode de transmission est autosomique récessif.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Infancy, Neonatal