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Síndrome de sordera-oligodoncia

ORPHA:3230· ICD-10 H90.3· Deafness-oligodontia syndrome

Definición

Es un síndrome caracterizado por hipoacusia neurosensorial y oligodoncia o hipodoncia. Se ha descrito en dos parejas de hermanos y en un caso aislado. En una de las parejas de hermanos se describió vértigo. La transmisión parece ser autosómica recesiva.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Infancy, Neonatal