Sténose aortique valvulaire congénitale

Définition

Malformation aortique rare de sévérité et de présentation clinique variables. Ces dernières oscillent entre une forme néonatale sévère souvent associée à un arrêt cardiorespiratoire et une sténose à progression lente qui se manifeste plus tardivement par un souffle cardiaque, des douleurs thoraciques, des vertiges et une perte de connaissance qui s'exacerbent après l'effort. L'échocardiographie met en évidence une atrésie ou une dysplasie de la valve aortique, le plus souvent associée à une bicuspidie aortique, une diminution du flux sanguin du ventricule gauche vers l'aorte et une hypertrophie du ventricule gauche.