Stenosi congenita della valvola aortica
ORPHA:3093· ICD-10 Q23.0· Congenital aortic valve stenosis
Definizione
È una malformazione rara dell'aorta, caratterizzata da gravità e segni clinici variabili. Il quadro clinico può essere grave, ad esordio neonatale, spesso associato a morte cardiaca improvvisa, oppure caratterizzato da stenosi a progressione lenta che si manifesta successivamente con soffio cardiaco, dolore toracico, vertigini, perdita di coscienza ed esacerbazioni indotte dall'esercizio fisico. L'ecocardiografia evidenzia l'atresia o la displasia della valvola aortica, per lo più con morfologia bicuspide, restrizione dell'efflusso dal ventricolo sinistro ed ipertrofia del ventricolo sinistro.
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal