Syndrome POEMS
ORPHA:2905· ICD-10 D47.2· POEMS syndrome
Définition
Syndrome paranéoplasique caractérisé par une neuropathie périphérique (P), une organomégalie (O), une endocrinopathie (E), une maladie plasmocytaire clonale (M) et des lésions cutanées (S). Les autres caractéristiques sont un oedème papillaire, une surcharge volémique extravasculaire, des lésions osseuses sclérosantes, une thrombocytose/érythrocytose et des taux élevés de VEGF.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Unknown
- Âge de début
- Adult, Elderly