Déficit immunitaire combiné sévère T-B+ par déficit en chaîne gamma
ORPHA:276· ICD-10 D81.2· T-B+ severe combined immunodeficiency due to gamma chain deficiency
Définition
Le déficit immunitaire combiné sévère (DICS) T-B+ par déficit en chaîne gamma, aussi appelé SCIDX1, est une forme de DICS caractérisée par des infections sévères et récurrentes associées à des diarrhées et un retard de croissance staturo-pondérale.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- X-linked recessive
- Âge de début
- Neonatal