Néphrome mésoblastique congénital

Définition

Tumeur rénale rare, caractérisée par une tumeur myofibroblastique/mésenchymateuse, bien délimitée, isolée et unilatérale, survenant chez le nourrisson. On distingue trois formes histologiques (classique, cellulaire et mixte). La tumeur, affectant le plus souvent le sinus rénal, est généralement détectée à la palpation devant une masse abdominale. Les patients peuvent également présenter une hypertension ou une hématurie et, dans de rares cas, une hypercalcémie ou une hyperréninémie. La maladie peut se manifester en période prénatale, généralement par un polyhydramnios. Le facteur pronostique le plus important est la résection chirurgicale totale. De manière générale, il s'agit d'une tumeur de faible malignité et le pronostic clinique est favorable.