Mesoblastisches Nephrom, kongenitale Form

Definition

Ein seltener Nierentumor, der durch eine einseitige, solitäre, gut abgegrenzte, mesenchymale/myofibroblastische Neoplasie gekennzeichnet ist, die bei sehr jungen Kindern auftritt. Histopathologisch lassen sich drei Subtypen (klassisch, zellulär und gemischt) unterscheiden. Der Tumor betrifft am häufigsten den Nierensinus und wird in der Regel als tastbare Gewebeverdichtung im Bauchraum entdeckt. Die Patienten können auch mit Bluthochdruck oder Hämaturie, seltener mit Hyperkalzämie oder Hyperreninämie auftreten. Eine pränatale Präsentation, meist mit Polyhydramnion, ist nicht selten. Der wichtigste prognostische Faktor ist die Vollständigkeit der chirurgischen Resektion. Insgesamt ist das Malignitätspotenzial gering und das klinische Outcome günstig.