Nefroma mesoblastico congenito

Definizione

Si tratta di un tumore raro del rene, caratterizzato da una neoplasia mesenchimale/miofibroblastica monolaterale, solitaria, ben delimitata, che colpisce i bambini molto piccoli. Dal punto di vista istopatologico, si distinguono tre sottotipi (classico, cellulare e misto). Di solito il tumore si localizza nel seno renale e si manifesta sotto forma di massa addominale palpabile. I pazienti possono presentare ipertensione o ematuria, e solo raramente ipercalcemia o iperreninemia. Raramente la malattia esordisce in epoca prenatale con polidramnios. Il fattore prognostico più importante è la completezza della resezione chirurgica. Nel complesso, la probabilità di evoluzione maligna è bassa e l'esito clinico è favorevole.