Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Définition

Granulomatose orofaciale caractérisée par la triade oedème orofacial récurrent ou persistant (oedèmes des lèvres et du visage), langue plicaturée et paralysie unilatérale ou bilatérale récurrente du nerf facial périphérique. La plupart des patients ne présentent qu'une partie de ces symptômes. La maladie se déclare habituellement pendant l'enfance ou l'adolescence. L'examen histopathologique met en évidence des granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse, ainsi qu'un lymphoedème.