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Sindrome di Melkersson-Rosenthal

ORPHA:2483· ICD-10 G51.2· Melkersson-Rosenthal syndrome

Definizione

Si tratta di una granulomatosi orofacciale rara, caratterizzata dalla triade edema orofacciale ricorrente o persistente (edema del viso e delle labbra), fissurazioni della lingua e paralisi recidivante, mono- o bilaterale, dei nervi facciali periferici. La maggior parte dei pazienti presenta sintomi parziali. Di solito la malattia esordisce nell'infanzia o nell'adolescenza. L'esame istologico mostra granulomi non caseosi di cellule epitelioidi e linfedema.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Childhood