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Síndrome de Melkersson-Rosenthal

ORPHA:2483· ICD-10 G51.2· Melkersson-Rosenthal syndrome

Definición

Es una granulomatosis orofacial poco frecuente caracterizada por la tríada de edema orofacial recurrente o persistente (edema facial y labial), fisura lingual y parálisis facial periférica recidivante uni o bilateral. La mayoría de los casos se presentan con síntomas parciales. Debuta habitualmente en la infancia o la adolescencia. El examen histológico muestra granulomas de células epitelioides no caseificantes y linfedema.

Prevalencia
Unknown
Edad de inicio
Childhood