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Pachyonychie congénitale

ORPHA:2309· ICD-10 Q84.5· Pachyonychia congenita

Définition

Maladie rare de la peau d'origine génétique principalement caractérisée par une kératodermie palmoplantaire douloureuse, un épaississement unguéal, des kystes et des plaques blanches sur la langue et la muqueuse buccale.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
All ages