Paquioniquia congénita
ORPHA:2309· ICD-10 Q84.5· Pachyonychia congenita
Definición
Es una enfermedad cutánea poco frecuente de origen genético que se manifiesta predominantemente como una queratodermia palmo-plantar dolorosa, engrosamiento de las uñas, quistes y placas blanquecinas en la lengua y la mucosa oral.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages