Syndrome d'hypopéristaltisme intestinal-microcôlon-mégavessie
ORPHA:2241· ICD-10 Q43.8· Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome
Définition
Le syndrome d'hypopéristaltisme intestinal - microcôlon - mégavessie (MMIHS) est une maladie congénitale rare caractérisée par une distension abdominale massive causée par une vessie très dilatée, non obstruée (mégavessie), un microcôlon et un péristaltisme intestinal réduit ou absent.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- Antenatal, Infancy, Neonatal