Hydranencéphalie

Définition

Malformation cérébrale rare caractérisée par l'absence quasi complète ou complète du cortex, notamment des hémisphères cérébraux, épargnant le crâne et les méninges. Dans la plupart des cas, le décès survient in utero ou au cours des premières semaines de vie. Un retard de développement, des convulsions pharmacorésistantes, une diplégie spastique, un retard de croissance sévère, une surdité et une cécité sont des signes typiques.