Idranencefalia

Definizione

È una malformazione cerebrale rara, caratterizzata dall'aplasia completa o pressoché completa della corteccia degli emisferi cerebrali, con cranio e meningi completamente intatti. Nella maggior parte dei pazienti, la morte avviene in utero o nelle prime settimane di vita. Sono caratteristici il ritardo dello sviluppo, le crisi epilettiche resistenti ai farmaci, la diplegia spastica, il grave ritardo della crescita, la sordità e la cecità.