Syndrome de fibromatose gingivale-surdité
ORPHA:2027· ICD-10 H90.3· Gingival fibromatosis-progressive deafness syndrome
Définition
Le syndrome de fibromatose gingivale-surdité est caractérisé par une fibromatose gingivale associée à une surdité neuro-sensorielle progressive. Il a été décrit dans deux familles (avec au moins 16 membres atteints sur cinq générations dans l'une des familles, et cinq cas sur trois générations dans l'autre). Ce syndrome se transmet de manière autosomique dominante.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adult