Síndrome de fibromatosis gingival-sordera progresiva

Definición

Es un síndrome poco frecuente caracterizado por fibromatosis gingival asociada a pérdida auditiva sensorineural progresiva. Se ha descrito en dos familias (con al menos 16 miembros afectados a lo largo de cinco generaciones en una de las familias, y cinco miembros afectados a lo largo de tres generaciones en la otra familia). Se transmite como un rasgo autosómico dominante.