Coeur univentriculaire
ORPHA:1464· ICD-10 Q20.4· Univentricular heart
Définition
Malformation cardiaque congénitale caractérisée par la présence d'auricules reliées partiellement ou entièrement à une seule cavité ventriculaire fonctionnelle. Les manifestations cliniques incluent insuffisance cardiaque congestive, retard de croissance, cyanose, hypoxie systémique et retard du développement. Les signes additionnels caractéristiques sont : calculs biliaires, diathèse hémorragiques et hyperviscosité (fatigue, céphalées, malaises/étourdissements, troubles visuels, paresthésies, myalgies, processus de pensée altéré). L'obésité est rare.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Infancy, Neonatal