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Coeur univentriculaire

ORPHA:1464· ICD-10 Q20.4· Univentricular heart

Définition

Malformation cardiaque congénitale caractérisée par la présence d'auricules reliées partiellement ou entièrement à une seule cavité ventriculaire fonctionnelle. Les manifestations cliniques incluent insuffisance cardiaque congestive, retard de croissance, cyanose, hypoxie systémique et retard du développement. Les signes additionnels caractéristiques sont : calculs biliaires, diathèse hémorragiques et hyperviscosité (fatigue, céphalées, malaises/étourdissements, troubles visuels, paresthésies, myalgies, processus de pensée altéré). L'obésité est rare.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Infancy, Neonatal