Coarctation atypique de l'aorte

Définition

Anomalie vasculaire rare caractérisée par un rétrécissement segmentaire de l'aorte thoracique descendante abdominale et/ou distale, avec une atteinte variable des artères viscérales et rénales, se manifestant généralement chez les enfants et les jeunes adultes par une hypertension précoce et réfractaire, un angor mésentérique et une claudication des membres inférieurs, pouvant entraîner des complications engageant potentiellement le pronostic vital, en association avec une hypertension sévère (infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, rupture aortique, insuffisance rénale et hémorragie intracrânienne). Les causes peuvent être diverses, congénitales ou acquises, mais la maladie est le plus souvent secondaire à une maladie inflammatoire acquise (artérite de Takayasu ou artérite à cellules géantes).